以溶血性贫血起病滤泡性淋巴瘤1例报道

李学秋靖宇县人民医院(吉林靖宇135200）

［中图分类号］R733.4［文献标识码］A［文章编号］1810－5734(2010)9-0126-01

1病例介绍

患者男性，56岁，因乏力、尿黄2月于2007年11月22日入院。病程中无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无发热、盗汗。既往健康。查体：全身皮肤及巩膜黄染，浅表淋巴结未触及，结膜苍白，心肺正常，腹部无压痛，肝不大，脾肋下3指，质中，无触痛。入院辅助检查：血常规：WBC2.70×109/L，HGB47g/L,PLT98×109/L，总胆红素37.7umol/L，直接胆红素14.5umol/L，网织红细胞计数9.89。蔗糖水溶血试验、血清酸溶血试验、抗人球蛋白试验、尿含铁血黄素试验均阴性，血浆游离血红蛋白阴性，CD59检测阴性。骨髓像增生性贫血，故溶血性贫血诊断明确，考虑自身免疫性溶血性贫血，予强的松60mg/d口

服后，血红蛋白上升较快，但停留在9克左右，较一般溶血性贫血恢复慢。多次复查骨髓像均未见淋巴瘤细胞。2007年12月21日骨髓活检示骨小梁间造血组织中见多灶滤泡样分布小异型淋巴细胞，免疫组化显示异型淋巴细胞：CD20(++)，CD3(-)，bcl-2(++)，CD5(-)，cyclinD1(-)，CD23(-)，Ki67<25%。符合滤泡性淋巴瘤，1/3级。TCR及IgH结果均为阴性。诊断滤泡性淋巴瘤IVA期。予R-FC方案（利妥昔单抗0.6gd0，环磷酰胺0.4gd1-d3，氟达拉滨50mgd1-d3）化疗后，复查血常规：白细胞2.88×109/L，红细胞3.38×1012/L，血红蛋白117g/L，网织红细胞2.18。患者好转出院。

2讨论

恶性淋巴瘤是一组起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤，属于常见肿瘤之一。

2.1临床表现：

2.1.1局部表现；

2.1.1.1淋巴结肿大。

2.1.1.2纵隔，亦是淋巴瘤好发部位之一。

2.1.1.3肝与脾，非霍奇金淋巴瘤患者中结外受累者，脾脏占35％，肝脏占3％，，脾为最早受侵部位。

2.1.1.4结外器官。

2.1.2全身表现：淋巴瘤患者可出现发热、皮痒、盗汗、消瘦等全身症状。贫血，晚期患者更常出现贫血，贫血原因可能为多因素所致，可能继发于骨髓受侵、溶血、脾功能亢进［１］。滤泡性淋巴瘤是滤泡中心B细胞发生的恶性淋巴瘤。肿瘤通常由中心细胞（有裂滤泡中心细胞）和中心母细胞（大无裂滤泡中心细胞）混合而成。大部分滤泡性淋巴瘤有明显滤泡，淋巴结结构破坏，无极性也无明显满天星现象。滤泡性淋巴瘤可根据中心母细胞比例将滤泡性淋巴瘤分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。滤泡性淋巴瘤肿瘤细胞通常为ｓIｇ+（IｇM+/-，IｇD，IｇG或IｇA很少），Bｃｌ-2+，CD10+，肿瘤细胞表达全B细胞相关抗原（CD19，CD20，CD22，CD79ａ），而CD5-、CD23-/+、CD43-和CDⅡｃ-。滤泡性淋巴瘤基因特点：Iｇ重链和轻链基因重排。所有滤泡性淋巴瘤均有细胞遗传学异常。ｔ（14；18）存在于95％Ⅰ级和Ⅱ级滤泡性淋巴瘤及一部分Ⅲ级滤泡型淋巴瘤中。ｔ（14；18）导致了bｃｌ-2抗凋亡基因表达。ｔ（14；18）与预后无关。滤泡型淋巴瘤成年人多见，男女发病率相同。患者在诊断时多已有广泛的淋巴结受累，脾和骨髓浸润。临床过程隐袭，用现有治疗通常不能治愈［２］。溶血性贫血即红细胞过度破坏同时伴有骨髓中红细胞系统代偿增生，主要表现为贫血、黄疸、脾大。溶血性贫血的病因和发病学分类：

2.1.2.1先天遗传性溶血性疾病：

2.1.2.1.1红细胞膜异常；

2.1.2.1.2红细胞酶异常；

2.1.2.1.3红细胞核苷酶代谢异常；

2.1.2.1.4戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏；

2.1.2.1.5珠蛋白结构和合成缺陷。

2.1.2.2后天获得性溶血性贫血：

2.1.2.2.1免疫性溶血性贫血；

2.1.2.2.2创伤和微血管病性溶血性贫血；

2.1.2.2.3感染因素所致的溶血性贫血；

2.1.2.2.4化学、药物和动物毒素引起的溶血性贫血；

2.1.2.2.5物理因素所致的溶血性贫血；

2.1.2.2.6低磷酸血症；

2.1.2.2.7阵发性睡眠性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿；

2.1.2.2.8肝脏疾病中的棘形红细胞性溶血性贫血；

2.1.2.2.9新生儿维生素E缺乏症［３］。淋巴瘤以溶血性贫血起病者比较少见，文献也少见报道。本例患者表现贫血、黄疸、脾大，黄疸指数升高，以间接胆红素升高为主，网织红细胞增高，多次骨髓像及活检示：增生性贫血，证明存在溶血性贫血，并排除其它因素（如先天遗传性、理化因素、阵发性睡眠性血红蛋白尿、感染等）所致溶血性贫血，考虑自身免疫性溶血性贫血。骨髓活检免疫组化：CD20(++)，CD3(-)，bcl-2(++)，CD5(-)，cyclinD1(-)，CD23(-)，Ki67<25%。符合滤泡性淋巴瘤，1/3级，诊断为滤泡性淋巴瘤IVA期。滤泡性淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血，发病机制与滤泡性淋巴瘤所致免疫因素有关，治疗有效为有力证明［４］。患者具有骨髓起源的CD20阳性、慢性淋巴增殖性疾病、自身免疫溶血性贫血，Rituximab(CD20单克隆抗体)对这种溶血有特效，耐受性好，起效快［５］，临床医生应首先考虑这种药物。

参考文献

［１］达万明，裴雪涛主编.现代血液病学［Ｍ］.北京：人民军医出版社，2003：882-883

［2］张之南、单渊东等主编.协和血液病学［Ｍ］.北京：中国协和医科大学出版社，2004：459-460

［3］达万明，裴雪涛主编.现代血液病学［Ｍ］.北京：人民军医出版社，2003：442-443

［4］林聪猛、叶宝国、吴荣娟.白血病－淋巴瘤［J］.2006－03期

［5］TRobak.etal.BritishJournalofHaematology［J］.2001,112:1083-1090

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